Обнинская онкологическая больница миеломная болезнь

Миеломная болезнь это онкологическое заболеванием, которое поражает костный мозг. Поражаются преимущественно плоские кости. Появляются боли, патологические множественные переломы костей. Опухолевая ткань разрастается в черепе, ребрах, тазу, в позвоночнике, опухолевые клетки можно обнаруживать и в других органах, таких как почки, легкие, желудок. Это заболевание приводит к снижению иммунитета и риску возникновения инфекционных болезней.

Миеломная болезнь развивается из продуцирующих антитела плазматических клеток. В результате развития миеломной болезни увеличивается количество кальция, который становится неконтролируемым. Клетки плазмы производят клетки опухоли, наполняя ими вещество костного мозга. В то же время продуцируемые клетки синтезируют антитела (парапротеины), которые снижают количество производимых нормально действующих антител не способных противостоять распространению инфекции.

Клиническая картина зависит от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине и груди, патологические переломы, анемия. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия, нарушение функции почек. Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Повышение вязкости плазмы из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов приводит к нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому. Причина развитию миеломной болезни пока не известна. Однако известны факторы, способные повлиять на появление заболевания. Среди них пожилой возраст, воздействие облучения, наследственность, работа с нефтью, заболевания, поражающие клетки плазмы, изменения в ответственной за работу клетки ДНК.

При диагностике следующие показатели говорят о наличие в организме миеломы: высокий уровень моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке. Обильное выделение за сутки белка с мочой, превышающее 30% число плазменных клеток крови, снижение уровня нормальных иммуноглобулинов в сыворотке. При рентгенографии выявляется поражение костей.

Чаще встречается остеопороз и очаговое поражение костей.

Стадии развития миеломной болезни определены на основе зависимости, установленной между клеточной массой опухоли и уровнем М-белка, учитывая содержание в крови и моче парапротеинов. У некоторого количества больных протекание миеломы происходит без симптомов. Признаками заболевания могут быть боль в костях, одышка, слабость, кровотечения, спутанность сознания, онемение и слабость в нижних конечностях, поражение почек и ослабление иммунной системы Обследование и лечение миеломы в Израиле предполагает биопсию костного мозга, обследование с помощью лабораторных анализов, рентгенографию костей, МРТ костей, КТ для выявления изменений в костях. Обязательны иммунологические обследования - определяющие тип миеломы, определяющие течение болезни и методы ее лечения. Когда опухоль локальная, изолированная - в коже, в кости, предлагается хирургическая операция по ее удалению и курс облучения. Хирургическое вмешательство при лечении миеломы в Израиле может быть назначено для укрепления костей, предупреждения переломов и для удаления давящей на органы опухоли.

Химеотерапия в сочетании с кортикостероидными гормонами является основным способом лечения миеломы в Израиле. В некоторых случаях предписывается химиотерапия с использованием высоких доз препаратов при лечении миеломы в Израиле, однако такой подход возможен далеко не во всех случаях. Перед началом химии берут образец стволовых клеток, возвращаемых в организм пациента после химиотерапии для восстановления клеток костного мозга, которые разрушает химиотерапия. Лучевую терапию при миеломной болезни применяют с паллиативной целью — для уменьшения боли при поражении костей, в том числе при патологических переломах. Таблетированные иммуномодуляторы, ингибиторы протеосом восстанавливают функции клеток, регулируют их развитие. Для лечения миеломной болезни используются стволовые клетки, однако пересадка имеет возрастные ограничения - до шестидесяти. Сегодня в Израиле предпочитают использовать сочетание из терапевтических методов, увеличение продолжительности жизни, профилактику осложнени. Лучевую терапию при миеломной болезни применяют с паллиативной целью — для уменьшения боли при поражении костей, в том числе при патологических переломах.

В ходе лечения миеломы в Израиле иногда предписывается прохождение процедуры переливания пациенту здоровой крови и очищение от парапротеинов крови – плазмаферез, и трансплантация костного мозга.

Множественная миелома относится к гемобластозам с высокой степенью злокачественности. Больные миеломой, получившие лечение на первой стадии, выживают в течение 5 лет после постановки диагноза в 50% случаев. Больные миеломой, чье лечение было начато на второй стадии – в 40% случаев, и только 15% больных миеломой, диагностированной на третьей стадии, выживают в течение пяти лет.

Миелома (болезнь Рустицкого)

Множественная миелома ( миеломная болезнь, плазмоцитома, Multiple Myeloma, ММ ) – опухоль, состоящая из плазматических клеток костного мозга, относящаяся к парапротеинемическим лейкозам, высокой степени злокачественности, характеризуется множественными очагами остеолиза в костях. Клетки опухоли

продуцируют патологический белок – парапротеин. Выделяют солитарную (плазмоцитома) и множественную миелому (миеломная болезнь).

В последние десятилетия заболеваемость множественной миеломой возрастает и составляет, в среднем, 4 человека на 100 тыс. населения. В Украине заболеваемость множественной миеломой составляет 1,6 случая на 100 тыс. смертность – 1,1 (2008 г.). В США эти показатели составили 6,4 и 3,3 (2010 г.), а общая 5-летняя выживаемость (2003-2009 гг.) – 43,2 %. Смертность в различных странах составляет 1,1-3,4 случая на 100 тыс. населения. Женщины болеют в среднем в 1,5 раза чаще, чем мужчины, а афроамериканцы – в 2 раза чаще представителей других рас. Пик заболеваемости множественной миеломой (около 90 % случаев) приходится на возрастные периоды от 40 до 80 лет, средний возраст пациентов по данным различных клиник составляет 60-70 лет. Наиболее часто поражаются позвонки (39 %), кости черепа (13 %), кости таза (13 %), бедренная кость (12 %), кости голени и стопы (3,2 %). Реже поражаются кости верхней конечности

Больные жалуются на слабость, сильные боли в пораженной кости (обычно упорная, необъяснимая боль в спине), патологические переломы без травмы или нагрузки, симптомы сдавления спинного мозга, или его корешков, симптомы анемии (менее 100 г/л), рецидивирующие или хронические бактериальные инфекции (более 2 раз в год), повышение вязкости крови, нефротический синдром и сердечная недостаточность. Концентрация кальция сыворотеи крови превышает 2,75 ммоль/л. В моче определяется белок Бенс-Джонса.

Миеломная болезнь с поражением костей черепа Фото Рентгенологически характерным признаком является наличие округлых дефектов от нескольких мм до 2-3 см в поврежденном участке кости, напоминающих «отверстие от пробойника». Миелома может напоминать метастазы в костях фото

�?сследования, подтверждающие диагноз:

■ стернальная пункция (доля плазматических клеток в костном мозге более 30 %),

■ трепанобиопсия подвздошной кости

■ иммунофиксационный электрофорез белков сыворотки или мочи.

Микроскопически: опухоль состоящая из миелоидних клеток. Лечение . химиотерапия, гормонотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия. При применении традиционного лечения (алкерана с преднизолоном) частота достижения полной ремиссии с исчезновением парапротеина в крови или моче не превышает 5 %. Препаратом второй линии химиотерапии является темозоламид. Хирургическое лечение применяется в виде ламинэктомии и фиксации при переломах позвонков, а также блокирующего, внешнего или армированного остеосинтеза при угрозе или случившемся патологическом переломе трубчатой кости. В некоторых случаях, в том числе при солитарной миеломе, выполняют радикальную резекцию кости и онкологическое эндопротезирование.

Прогноз . Современное лечение увеличивает медиану выживаемости пациентов с миеломной боленью до 4 лет, против 1-2 лет без лечения. Выживаемость зависит от стадии заболевания, чувствительности опухоли к химиотерапии. Возможность развития острого лейкоза при миеломе доходит до 5 %.

Share This:

Миеломная болезнь представляет собой опухоль системы В-лимфоцитов (клеток, осуществляющих функции иммунитета).

Миеломная болезнь (множественная миелома) характеризуется опухолевым перерождением плазматических клеток. Болезнь проявляется обычно у людей пожилого возраста, случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки. Мужчины болеют несколько чаще.

Причины заболевания неизвестны.

Проявления миеломной болезни

Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудение, боли в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз .

Частым признаком миеломной болезни является подверженность больных инфекциям в связи со сниженными показателями иммунной системы. Поражение почек наблюдается более чем у половины больных.

Повышенная вязкость крови обусловливает неврологические симптомы: головную боль. усталость, нарушение зрения, поражение сетчатки глаз. У некоторых больных отмечаются чувство мурашек, онемения, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с развитием процесса у 70 % больных развивается нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга опухолевыми клетками и угнетением кроветворения опухолевыми факторами. Иногда анемия является начальным и основным проявлением заболевания.

Классическим признаком миеломной болезни является также резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80-90 мм/ч. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула весьма варьируют, при развернутой картине заболевания возможно уменьшение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.

Диагностика

Для цитологической картины костномозгового пунктата характерно наличие более 10% плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.

Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков.

Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.

Лечение миеломной болезни

Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.

При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении

мелфалана (8 мг/м.кв.),

циклофосфамида (200 мг/м.кв. в день),

хлорбутина (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25-60 мг/м.кв. в день) в течение 4-7 дней каждые 4-6 недель.

Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4-6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1-2 лет при условии эффективности.

Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения и профилактики повышенного содержания кальция в крови применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек - аллопуринол при достаточном питьевом режиме. В случае развития острой почечной недостаточности используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме повышенной вязкости крови. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.

Прогноз

Современное лечение продлевает жизнь больных миеломной болезнью в среднем до 4 лет вместо 1-2 лет без лечения. Длительность жизни во многом зависит от чувствительности к лечению цитостатическими средствами, больные с первичной резистентностью к лечению имеют среднюю выживаемость менее года. При длительном лечении цитостатическими средствами учащаются случаи развития острых лейкозов (около 2-5%), редко острый лейкоз развивается у нелеченых больных.

Продолжительность жизни больных зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль. Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почетная недостаточность, сепсис. часть больных умирает от инфаркта миокарда. инсульта и других причин.

(Множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера, генерализованная плазмоцитома)

Миеломная болезнь получила своё название от др.-греч. &mu&upsilon&epsilon&lambdaό&sigmaf - костный мозг и ὄ&gamma&kappa&omega&mu&alpha - опухоль. Данная патология относится к группе парапротеинемических гемобластозов, представляющих собой опухоли системы В-лимфоцитов, отвечающей за обеспечение гуморального иммунитета.

Основной отличительной чертой такого рода заболеваний считается сохранение способности клеток к дифференцировке (развитию) до стадии иммуноглобулинсекретирующих элементов. Однако вырабатываемые ими белки отличаются однообразием своей структуры, являясь моноклональными парапротеинами (РIg), так как все берут происхождение из одного опухолевого клона клеток. Они имеют сходство с нормальными иммуноглобулинами, но в иммунной защите не участвуют, а в виде специфических масс (амилоида) откладываются в различных тканях организма.

Возникает миеломная болезнь у людей пожилого возраста, как правило, у лиц старше шестидесяти лет. В возрасте до сорока лет случаи этого заболевания очень редки. Представители мужского пола болеют несколько чаще.

Этиология (причины возникновения) миеломной болезни

Причины, способствующие развитию миеломной болезни, на сегодняшний день так и остаются неизвестными. Среди потенциальных рисков, способствующих ее возникновению, выделяют контакт с пестицидами и радиоактивными веществами, с бензолом, а также с определенными разновидностями органических растворов.

На сайте MEDGURU.UA можно бесплатно задать вопрос врачу о болезни Миеломная болезнь.

Патогенез (механизм развития) миеломной болезни

В основном проявления миеломы характеризуются множественностью возникновения свойственных ей опухолевых литических образований, сосредотачиваемых в костях, остеопорозом, а также диффузным плазмоцитозом, локализующимся в костном мозге. Циркуляция миеломных белков, продуцируемых плазмотическими клетками в значительном количестве, происходит в плазме, за счет чего становится возможным увеличение ее объема, а также общей вязкости, свойственной впоследствии крови. Происходит взаимодействие миеломных белков и факторов, способствующих свертыванию крови, за счет чего ими обволакиваются тромбоциты. Это оказывает соответствующее воздействие на функцию последних, усиливая, тем самым, кровоточивость.

Плазмотические клетки, помимо миеломных белков, также обладают способностью к производству различного типа цитотоксических факторов, к примеру, тех факторов, которые могут активировать функцию остеокластов. Уже за счет остеокластов обуславливается резорбция костной ткани, что проявляется болью в костях и патологическими переломами. Помимо этого также образуется гиперкальциемия.

Вследствие происходящей в костном мозге инфильтрации возникает анемия, причем проявляться она может в самых различных степенях тяжести. Также следствием инфильтрации выступает лейкопения или/тромбоцитопения. В результате уменьшения общего количества лейкоцитов, а также нарушений в синтезе иммуноглобулинов возможным становится проявление в виде депрессии гуморального иммунитета, а также иммунитета клеточного (в меньшей степени). Это обстоятельство определяет усиление чувствительности больных по отношению к ряду инфекций (в основном - бактериальных).

Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудение, боли в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз.

Частым признаком миеломной болезни является подверженность больных инфекциям в связи со сниженными показателями иммунной системы. Поражение почек наблюдается более чем у половины больных.

Повышенная вязкость крови обусловливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, поражение сетчатки глаз. У некоторых больных отмечаются чувство "мурашек", онемения, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с развитием процесса у 70 % больных развивается нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга опухолевыми клетками и угнетением кроветворения опухолевыми факторами. Иногда анемия является начальным и основным проявлением заболевания.

Классическим признаком миеломной болезни является также резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80-90 мм/ч. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула весьма варьируют, при развернутой картине заболевания возможно уменьшение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.

На сайте MEDGURU.UA можно обсудить болезнь Миеломная болезнь на форуме

Класификация миеломной болезни

Источники:
www.annashats.com, www.onco-ortoped.kiev.ua, www.diagnos.ru, medguru.ua

Следующие больницы:

• Ростовский научно исследовательский онкологический институт запись на прием
• Онкобольница уфа акмалов юрий михайлович

23 ноября 2024 года

Комментариев пока нет!

Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: